Matua >> Whakaakoranga Hauora >> He aha te mate pukupuku tarai (me pehea te maimoatanga)?

He aha te mate pukupuku tarai (me pehea te maimoatanga)?

He aha te mate pukupuku tarai (me pehea te maimoatanga)?Whakaakoranga Hauora

Maauiui pūtau mate (SCD) he roopu o nga mate toto tuku iho e pa ana ki nga toto toto whero, ina koa he ngota i roto i enei puoro e kiia ana ko te hemoglobin e kawe ana i te oxygen ki nga pūtau puta noa i te tinana. E ai ki te Nga Pokapū mo te Whakahaere Mate me te Aukati (CDC), ka pa te mate ki nga miriona taangata puta noa i te ao, tae atu ki te 100,000 nga tangata i te United States.





Me pehea e pangia ai e koe te mate o te hiiwhiwi?

Mo te mate o te roro hiakai a te tangata, me tuku e nga maatua e rua nga ahua hape o te ira hemoglobin ki ta raatau tamaiti. Mena kotahi noa te maatua ka paahitia te ira, ka riro i te tamaiti te huringa o te hiero. Ko te tikanga kei o ratau toto etahi waahi hiakai, engari kaore i te nuinga o te wa ka pa te mate.



Ko nga tuuroro o te mate pukupuku kua whakapohehe i nga ngota hemoglobin e totoro ana i nga toto toto ki roto i te toronaihi, i te waahanga ranei. He mārō ēnei pūtau, ā, ka tūkinohia te kiriuhi ka ngawari te whakangaro. Ahakoa e noho ana te kamera toto whero i roto i te tohanga o te tinana mo nga ra 120, e noho ana nga momo toronaihi i te 18, te 19 ra ranei. Ka aukatihia e nga ruma taimana nga oko toto iti (capillaries), ka whakaheke i te rere o te toto ki nga momo okana ka mate pea te okana mo te wa roa.

Ahakoa ko nga ngoikoretanga tuatahi kei roto i te pūtau whero, ko te mate pukupuku hiakai ka pa ki te mate tuuturu Abdullah Kutlar, MD , hematologist pakeke me te kaiwhakahaere o te Sickle Cell Center i te Whare Wananga o Augusta. Ko nga haumanu haumanu e pa ana ki nga okana katoa o te tinana mai i te upoko ki te koromatua. Ka hono atu ki te whiu, ka pa ki nga karu, nga pungarehu, ngutu, me nga wheua.

Ko te mate pukupuku aitua te nuinga e pa ana ki nga taangata i ahu mai i Awherika-Sahara o Awherika, nga rohe korero Paniora o te Hauauru o te Hauauru (Amerika ki te Tonga, te Karipiana, me te Waenganui o Amerika), India, me etahi whenua o te Rawhiti o Rawhiti me nga whenua Mediterranean. He maha tonu nga wa e pa ana te mate o te mate puku ki nga taangata o nga pito o te ao e kaha kitea ana te mate pukupuku - i enei ra, i nga ra o mua ranei. Ko nga taangata e mau ana ki te tohu o te pūtau torona he pai ake te ora ki te mate malaria.



Ko te mate pukupuku mate ka tupu i roto i te 1 o nga whanau katoa o Awherika 365 o Awherika; tata ki te 1 i roto i te 13 nga peepi Pango i te U.S. kua whanau mai me te ahuatanga o te pūtau toronaihi.

KAUPAPA: E 9 nga paatai ​​hei paatai ​​ki te taakuta mena he Pango koe, he tangata whenua, he tangata tae ranei koe

Nga momo o te mate hiiwhara hiwi

Ko te mate pukupuku mate he wa roa e uru ana ki nga momo ahuatanga rereke. Koinei nga momo SCD e tino kitea ana:



  • Anemia pūtau mate (HbSS):Ko nga taangata e whai ahua ana ki tenei momo SCD, ka whiwhi ratou i tetahi ira ira hiangote mai i ia matua. Ko te koretake o te mate pukupuku mate te nuinga o nga momo mate pukoro karu.
  • Mate hemoglobin C mate (HbSC):Na tenei momo SCD, kotahi te ira reiweti ka riro mai i tetahi matua, ana tetahi, he ira mo te hemoglobin rereke e kiia ana ko C. He ahua ngawari ake o te SCD.
  • Tarukino beta mate (HbS beta thalassemia):Ko nga taangata kei a ratou tenei ahua o te SCD ka whiwhi i tetahi ira ira torere mai i te matua kotahi me te ira kotahi mo te beta thalassemia ( he momo anemia ) mai i tetahi atu matua. E rua nga momo beta thalassemia: 0 me te +. Ko te Hbs beta 0-thalassemia te mate kino ake o te mate torotoro, i te mea he ngawari ake te Hbs beta +.

Tohumate o te mate pūtau hiwi

Ko nga taangata e pangia ana e te mate hiwi ka timata ki te whakaatu i nga tohu o te ahuatanga ka tamariki ana ratou, 5 pea te tau. Ko nga kohungahunga he iti ake i tenei waa kaore e whakaatu tohu na te mea ko te hemoglobin fetal te tiaki i o ratau toto whero mai i te mauiui. Ka pakeke haere ana, ko te hemoglobin toronaihi te whakakapi i te momo kukune.

Ko nga tohu me nga raruraru o te SCD he rereke mo ia tangata, ka rereke mai i te ngawari ki te kino. Ko te raru e pangia ana e te mate o te pūtau hiwi ko te mamae kino, e kiia ana ko nga wahanga mamae, ko nga raru mamae ranei, mai i te ngawari ki te taumaha. Ka tupu ka haere ana nga ruma torereihi ki roto i nga toto toto iti, ka piri, ka aukati i te rere o te toto. Ka kiia tenei ko te raru o te pūtau toronaihi koinei te take nui o te whakaurunga mai o te hōhipera ki waenga i nga turoro SCD Ko etahi atu o nga raruraru e:

  • Hinengaro-a-waewae: Ko tenei pupuhi i nga ringaringa me nga waewae te tohu tuatahi mo te SCD.
  • Anemia:Ko te korenga o nga toto toto whero e mau ana ki te kawe i te oxygen hei mate toto anemia ka mate te hunga e SCD ana, e ngenge ana, e maama ana, e maama ana ranei, ka uaua ki te manawa i nga waa kino.
  • Mate :Ko nga taangata e whai SCD ana, ina koa ko nga tamariki nohinohi, kei te nui ake te morearea o te mate na te kino o te mokomoko.
  • Te mate pukupuku o te uma :Ko tenei ahuatanga he rite tonu te ahua ki te mate pukupuku ki te mamae o te uma, te mare, te manawa manawa, me te kirika. Ka raru pea te ora.
  • Whakararu whakauwehe :Ka pa te mate morearea nei ki te mau te maha o nga ruma hiwi ka hopukia ki roto i te pokararau ka whakarahi ake.
  • Whiu waewae :Te aitua, te mate, te mumura, me te koretake o te rere o nga toto toto ka puta ai te mariao ki te wahi o raro o te waewae.

Me pehea e tohua ai te mate o te hiiwhara?

Ko te whakamatau toto anake te huarahi hei tirotiro i nga mate o te kaiwhiwhi hii ranei, ki te mohio mena kei te kawe te tangata i te ira ira torere kia taea e ia te tuku ki tetahi tamaiti.



Ma te kaiwhakarato hauora e tango te toto mai i te uaua o te ringa i roto i nga pakeke, me tetahi maihao, rekereke ranei o nga peepi me nga tamariki nohinohi. I te U.S., ka aata tirotirohia nga kohungahunga mo te mate roro torotoro. Whai muri i te whakahekenga o te toto, ka tirotirohia e te whare taiwhanga te tauira mo te hemoglobin ngoikore.

He maha nga wa, ko nga taangata e kitea ana e mau ana i te ira torotoro ka tukuna atu ki tetahi kaitohutohu a-ira e awhina ana i nga tuuroro me o ratau whanau ki te maarama ki nga korero a-ira me te aha e pa ana ki a raatau hauora me te whakahaere i o raatau mate.



Ka taea te whakaora i te pūoro toronaihi?

Ko te noho ki te mate pukupuku hiako he mea uaua, engari ka taea tonu te noho ora me te hauora. I roto i nga tau 20 ki te 30 kua hipa, ko te rangahau hauora, ko te manaaki me te maatauranga mo te mate pukupuku hiakai te mea i pai ake ai te tirohanga a te hunga whai a tenei mate.

Te maha o nga mate SCD kei roto i nga taiohi kua mate tino pahekeheke i roto i nga tekau tau kua hipa, mai i te 9.3% i te 1975 ki te 2.6% i te 1989 . KI TE he rangahau hou ake nei e whakaatu ana i te maha o nga mate o nga tamariki o Awherika o Amerika e heke ana ki te 68% i roto i te waa 16-tau. E kii ana nga Kairangahau te whakaheke i te kano kano kano kano pneumococcal i tukuna i te tau 2000. Ko nga tangata whai SCD he iti ake te tiaki mai i nga mate kino me te mate kino penei i te niumonia.



Ahakoa he roa te ora o nga tamariki e mate ana i te mate pukupuku hiwi, ka hono tonu te mate ki a poto ake te roa o te ora o nga pakeke . E whakaatu ana nga rangahau ko te tau toharite o te koiora mo te waatea 42 tau mo nga waahine me te 38 tau mo nga taane.

Ahakoa kua tere te tiaki tamariki me nga pokapu maimoatanga hou me nga kaiwhakaako kaha, kei te raru tonu nga tuuroro pakeke i nga waahi o te punaha hauora.



Whai muri ka tae atu te tangata whai hiwi hiwi ki te 18 ki te 19 tau ranei, me wehe atu e ia te waahi pediatric, heoi, koinei te waahi ka taka etahi o nga tangata mai i te pari, e kii ana a Barbara Harrison, kaitohutohu a-ira me te Kaiarahi mo te Hapori Hapori me te Maatauranga mo Pokapū mo te Mate Mate Tuuturu i te Whare Wananga o Howard University. Kaore i te rawaka nga hematologists whai mana, whai pukenga kua whakangunguhia ki te mate pukupuku hiwi, me te mohio ki nga raru o te pakeke.

Tetahi atu wero: te putea rangahau. Ko te mauiui o te mate pukupuku tetahi o nga mate aa-taiao e mate ana i te koiora o te U.S. Kei te mau tonu ia tino iti iho te putea rangahau nui atu i etahi atu o nga whakapapa o te ira penei i te cystic fibrosis, he rereke te whakapae mo te kaikiri a-tinana i te hauora. Ko te putake me te iranga o te ira mo te mate pukupuku hiwi tetahi o nga mea tuatahi i kitea i roto i nga mate o te tangata, engari, kei muri rawa tatou i muri o nga maimoatanga me nga huarahi i tangohia hei whakaora i te mate, hei ki ta Harrison.

I tenei wa, ko te tangohanga o te pūtau kakau (e kiia ana ko te koiwi wheua te tango) koinei anake te rongoa mo nga mate o te hiwi hiwi. I tenei mahinga, ka taia e nga taakuta nga kiri ora (nga pūtau kakau) ki te tinana hei whakakapi i te koiwi wheua kua mate, kua mate ranei. Ka hangaia e te tinana nga toto toto ki roto i te koiwi wheua i waenga o te koiwi. I te nuinga o nga wa, kei te whakamahia e nga taote nga toto me nga wheua wheua mai i nga kaitoha hauora ki te whakaora i te SCD, engari me tuuroro nga tuuroro mai i tetahi e whai kiko wheua ana. I etahi wa ka pa he mate kino ki nga tipu ka mate ana, kaore hoki e waatea i waho o te US me Europi.

Ko tetahi atu rongoa ka taea i te pae whakaora ira . Kei roto hoki ko te tango i nga momo taapana e whakaheke ana i te toto me nga kiri aukati mai i te koiwi wheua ranei te toto, me te taapiri i tetahi ira e he ana ki nga taangata e pangia ana e te roro o te toronaihi. Ka hoki nga taakuta ki te whakahoki i nga ruma ki te tuuroro, ka arahi atu ki te tinana ka puta i te hemoglobin mate-mate. Kei te whakahaerehia e nga Kairangahau nga whakamatautau haumanu, engari ko nga hua tuatahi ka pai.

I tenei wa, he raru te rongoa whaihua. Kei te hiahia maatau kia nui ake nga rongoa i a maatau e mahi ana i nga hangarau hangarau-nui, nui-rauemi penei i te whakawhitinga STEM me te taatai ​​ira, e kii ana a Takuta Kutlar.

Maimoatanga pūtau mate

Ko te taahiraa tuatahi ki te ora roa me te SCD ko te rapu rongoa rongoa kounga mai i nga tohungatanga o te mate. Na, ko te rongoa e tika ana mo o tohu motuhake.

Hydroxyurea

Ko te rongoa paerewa mo te mate pūoro torotoro hydroxyurea , he rongoa i whakamahia tuatahi e nga kaiwhakarato hauora ki te whakaora mate pukupuku. Ko nga taangata e whai SCD ana, he iti ake te horopeta, ka whakanui i te hemoglobin o te kopu i a ia e aukati ana i te maha o nga ahuatanga o te mate — te whakaheke i nga raru o te pūtau toronaihi, nga haerenga ki te hohipera, nga mahi ponia, me te hiahia mo te whakaheke toto.

I nga tau kua taha ake, kua kaha te hiahia o nga kamupene rongoa ki te whakawhanake i nga maimoatanga hou mo te mate pukupuku hiwi. Na te waahanga tenei, na te koretake o nga rongoa, na te mea ko te mate pukupuku hiero te tauira hei whakaora i etahi atu ahuatanga penei i te mumura me nga mate o nga oko toto.

Endari (L-glutamine puehu waha)

Mai i te tau 2017, te U.S. Whakahaere Kai me te Tarukino (FDA) i whakaaetia he rongoa hou mo nga mate pukupuku hiakai, te tuatahi i roto i nga tekau tau. Endari ( L-glutamine paura-a-waha ) ma te hunga whai SCD e 5 nga tau neke atu ranei. Ko te raau taero, he puehu e tangohia ana ma te waha, ka mahi hei antioxidant hei whakangawari i nga raru nui e hono ana ki tenei ahuatanga. Kua kitea e nga Kairangahau ko nga taangata e mau ana ki Endari he iti ake nga raru o te kaihaiha hiero me o raatau haerenga ki te hohipera, me te poto o te noho i te hohipera.

Kaihikohiko (voxelotor)

I te tau 2019, he tere te whai i te whakaaetanga a te FDA Okitimi (voxelotor), te rongoa tuatahi hei rongoa i nga take o te koromamao koromakiu, kaua ko nga tohu anake. Ma te Oxbryta, kaore e pai te hono ngatahi o nga toronaihi torotoro ka hanga i te ahua toronaihi, ka iti ake te hemoglobin na te whakangaromanga o te toto toto whero, i kii a Richard Pazdur, MD, te Kaiwhakahaere o te Center Oncology o te Kairangi (OCE) a te FDA i roto i te tuku korero e panui ana i te rongoa . Ma tenei rongoa e rongoa he whiringa maimoatanga hou mo nga tuuroro e pa ana ki tenei ahuatanga kino me te mate. Ko te Oxbryta ma nga tamariki me nga pakeke 12 tau neke atu ranei.

Adakveo (crizanlizumab-tmca)

Ko te FDA i whakaaetia tetahi atu rongoa rongoa i te mutunga o te tau 2019 , Adakveo (crizanlizumab-tmca), e whakaheke ana i te maha o nga raru o te hiwi kararau ki nga pakeke me nga tamariki neke atu i te 16 tau. Ko te rongoa he weronga, ka whakawhiwhia ki nga taangata SCD i nga waa e rua, i nga wiki e rua i te tuatahi ka huri haere ki kotahi i te marama.

Ko te Whare Wananga o Augusta's Sickle Cell Center tetahi waahanga o te whakamatautau puta noa i te motu mo tenei maimoatanga, me te kii a Takuta Kutlar ko te urupare a nga tuuroro he tino pai. Ka mutu ana te ako, ka haere mai etahi o nga tuuroro ki a maatau ka kii, 'I tino pai taku ahua i te wa e whiwhi ana au i era whaowhia. Ka taea e koe te whakahoki mai i ahau ki tenei? ’Na, i te wa poto, he wheako pai tera mai i te tirohanga a te manawanui.

Nga maimoatanga mate pukupuku aitua
Ingoa tarukino Akomanga Tarukino Te ara whakahaere Inenga paerewa Nga paanga o te taha Tikina he coupon
Hydroxyurea (Droxia, Hydrea, Siklos) Antimetabolite Waha Kotahi 200-400 mg capsule ia ra Ngatata, hiamoe, mamae te kopu, kukuti, korere, whakapairuaki, ruaki, me te ngaro o te hiahia Tikina he coupon
L-glutamine puehu-waha ( Endari ) Waikawa Amino Waha 10-30 karamu e rua ia ra ka uru ki te kai me te inu Tuhinga o mua, whakapairuaki, ānini, mamae puku, maremare, mamae i te mutunga, mamae tuara, me te mamae o te uma Tikina he coupon
Voxelotor (Oxbryta) Hemoglobin hāora-hononga modulator Waha Kotahi te 1,500 papa mg ia ra ka tangohia me te kore kai ranei Te mate tuumomo, te mate totika, te mamae o te puku, te whakapairuaki, te ngenge, te pupuhi, me te kirika Tikina he coupon
Crizanlizumab-tmca (Wai) Kai-aukati P-selectin Weronga 5 mg werohanga i nga wiki 0 me 2, ana ka 4 wiki ia Te whakapairuaki, te mamae tahi, te mamae o muri, me te kirika Ako atu

Ko nga taangata e pangia ana e te roro o te torona, ka mau ki te hoko-kore ranei rongoā whakahaunga mo te mamae mauiui me te hiahia pea whakaheke toto ki te hamani i nga whakararu penei i te anemia nga mate ranei.

Rauemi pūtau mauiui

Kua whakatauhia e te Huihuinga o te United States a Hepetema hei Marama Maarama Reiwi a te Motu Sickle hei awhina i te maaramatanga ki te rangahau me te rongoa i nga mate o te pūoro torotoro. Hei ako atu mo tenei ahuatanga, tirohia: